اکستروفی مثانه

تصویر دکترحسین کرمی

دکترحسین کرمی

در این مقاله مطالعه می‌کنید:

اکستروفی مثانه (BE) نوعی نقص مادرزادی است که در آن مثانه ی جنین، در خارج از بدن تشکیل می شود. اکستروفی مثانه معمولا با سونوگرافی در دوران بارداری مشخص می شود و طی چند ماه پس از تولد نوزاد، با جراحی درمان می شود.

جراحی به بسیاری از کودکان کمک می کند تا به کنترل مثانه برسند و همچنین جراحی می تواند هر گونه تغییر شکل اضافی را اصلاح کند. این بیماری در مردان بیشتر از زنان است. تحقیقات منتشر شده در مجله ژنتیک پزشکی آمریکا نشان داده است که شیوع کلی اکستروفی ۲.۰۷ نفر در هر صد هزار تولد است.

در اکستروفی مثانه BE، مثانه و مجرای ادرار (لوله ای که ادرار را از بدن خارج می کند) در خارج از بدن تشکیل می شود. 

همچنین ممکن است شکل مثانه صاف باشد تا گرد، و یا حتی مثانه قادر به ذخیره کردن ادرار نباشد. علاوه بر این، ممکن است پوست، عضلات و مفاصل ران در قسمت تحتانی شکم به درستی به هم متصل نشوند و یا تغییر شکلی در دستگاه تناسلی وجود داشته باشد.

بچه های اکستروفی مثانه

علائم اکستروفی مثانه

پزشکان اغلب عارضه ی اکستروفی مثانه را، طی سونوگرافی معمولی بارداری تشخیص می دهند. در موارد دیگر، این نقص تا قبل از تولد نوزاد مشاهده و تشخیص داده نمی شود. علامت اصلی اکستروفی، نشت ادرار از مثانه است. کودک مبتلا به اکستروفی مثانه BE دارای مشکلات کنترل مثانه است و برای کنترل عضلات شکم و دستگاه گوارش دچار مشکل است. علائم دیگری که در هر کودک می تواند متفاوت باشد:

 1_ مجرای ادرار به طور کامل تشکیل نمی شود

یک بیماری مادرزادی نادر به نام اپی اسپادیاس می تواند دستگاه تناسلی را تحت تاثیر قرار دهد. در پسران مبتلا به این شرایط، دهانه ی مجرای ادراری ممکن است به جای نوک آلت تناسلی، در بالای آن تشکیل شود و در دختران نیز دهانه ی مجرای ادراری بالاتر از حالت عادی قرار گیرد.

 2_استخوان های شرمگاهی بزرگتر از حد نرمال هستند

استخوان های شرمگاهی معمولا برای محافظت از مثانه، مجرای ادرار و عضلات شکم به هم می پیوندند. در کودکان مبتلا به اکستروفی مثانه ،این استخوان ها به هم متصل نمی شوند و حالت لگن ها به سمت خارج باقی می ماند.

3_رشد غیر عادی دستگاه تناسلی

پسران مبتلا به BE ممکن است آلت تناسلی کوتاه تر و خمیده ای داشته باشند و بیضه ها نیز در جای معمول خود نباشند، این علائم در نوزادان پسر نشان دهنده ی فتق است.

فتق برجستگی هایی است که در کشاله ران دیده می شود و ممکن است باعث بروز درد و ناراحتی شود به خصوص هنگام سرفه کردن و بلند کردن اشیا. در دختران، ممکن است کلیتوریس و لب های کوچک از هم جدا شوند و واژن و مجرای ادرار کوتاه تر باشند.

4_فتق ناف

فتق های نافی معمولا درد ایجاد نمی کنند، اما به صورت برآمدگی های نزدیک به دکمه شکم ظاهر می شوند. 

آنها به طور کلی از بدو تولد وجود دارند و هنگامی که کودک برای اجابت مزاج یا سرفه کردن به خود فشار می آورد، قابل مشاهده هستند.

علائم اکستروفی مثانه

5_رفلاکس مثانه یا VUR

ریفلاکس مثانه باعث بازگشت ادرار به کلیه ها می شود. این وضعیت ممکن است پس از جراحی برای ترمیم و بسته شدن مثانه ایجاد شود.

علت اکستروفی مثانه

اکستروفی مثانه معمولا در اواخر رشد و نمو جنین و در حدود ۴ الی ۵ هفته پس از بارداری اتفاق می افتد، اما محققان دقیقا علت این اتفاق را نمی دانند. گفته شده، ژنتیک ممکن است در این امر نقش داشته باشد و برخی از محققان معتقدند کودکی که والدین وی مبتلا به اکستروفی مثانه بوده است، احتمال ابتلا به این بیماری در او بیشتر است.

علاوه بر این، داشتن یک خواهر یا برادر با این بیماری خطر  ابتلا به این بیماری را افزایش می دهد، اگر چه خطر ابتلا به نسبت کم است. اما متاسفانه، نظریه های مربوط به عوامل خطرزای سابقه خانوادگی و ژنتیکی بیشتر حدس و گمان هستند و تحقیقات و شواهد محدودی برای تائید آنها وجود دارد.

علت اکستروفی مثانه

تحقیقات گزارش شده در مجله پزشکی اورولوژی اطفال نشان می دهد که سن مادر، نژاد (در سفید پوستان بیشتر از نژادهای دیگر است) و ترتیب تولد (به نظر می رسد بیشتر موارد در نوزادان اول باشد) از عوامل خطر بروز این عارضه هستند.

با این حال، در این گزارش هیچ شواهد و مدارکی دال بر تاثیر گذاری جهش های ارثی که ممکن است در بروز و پیشرفت این بیماری نقش داشته باشد، ارائه داده نشده است.

تشخیص اکستروفی مثانه

تشخیص اکستروفی مثانه اغلب قبل از تولد نوزاد و با سونوگرافی یا MRI صورت می گیرد. علائم این بیماری که در سونوگرافی یا MRI دیده می شود، عبارت است از:

در برخی موارد، این بیماری تا زمان تولد نوزاد تشخیص داده نمی شود و با جستجوی ویژگی های خاص از جمله مثانه باز و ناهنجاری های جسمی در دستگاه تناسلی، لگن و شکم قابل تشخیص است.

تشخیص اکستروفی مثانه

درمان اکستروفی مثانه

جراحی اصلی ترین درمان برای عارضه ی اکستروفی مثانه است. بعضی از کودکان به جراحی های زیادی احتیاج دارند که طی چندین سال و در حین بزرگ شدن آنها انجام می شود و در نهایت بیشتر کودکان، مثانه ای کاملا عملکردی و اندام تناسلی طبیعی خواهند داشت.
اولین جراحی برای این بیماری زمانی اتفاق می افتد که نوزاد تازه متولد شده و فقط چند روز داشته باشد. این جراحی اولیه یک جراحی ترمیمی است که مثانه را در داخل بدن قرار می دهند تا عملکرد صحیحی داشته و طبیعی به نظر برسد.
جراحی های اضافی ممکن است در صورت بزرگتر بودن کودک و کنترل مثانه که معمولا در حدود ۴ یا ۵ سالگی است انجام شود. این ممکن است در صورت لزوم شامل جراحی برای بازسازی دستگاه تناسلی و ترمیم استخوان های لگن باشد.

اگر اکستروفی مثانه را درمان نکنیم چه اتفاقی می افتد؟

در صورت عدم درمان، کودک قادر به نگه داشتن ادرار نخواهد بود و احتمال ابتلا به سرطان مثانه نیز افزایش می یابد. بعلاوه، عدم درمان یا تاخیر در درمان می تواند منجر به اختلال عملکرد جنسی شود. درمان با جراحی در مراحل اولیه، احتمال بروز چنین عوارضی را کاهش می دهد.

کودکی که جراحی ترمیمی اکستروفی مثانه داشته باشد، به مراقبت مادام العمر از جمله پیگیری منظم و سونوگرافی برای اطمینان از سلامت و عملکرد کلیه ها و مثانه نیاز دارد. 

ممکن است نیاز باشد که به مسائل احساسی پیش آمده برای بیمار نیز رسیدگی شود. در بیشتر موارد، درمان موفقیت آمیز به این معنی است که کودک می تواند با عملکرد مثانه ای سالم رشد کند.

درمان اکستروفی مثانه

آیا اکستروفی مثانه در باروری و بارداری تاثیر منفی دارد؟

عملکرد جنسی این کودکان در  بزرگسالی باید طبیعی باشد و مسائل مربوط به اکستروفی مثانه که فرد در گذشته با آن دست و پنجه نرم کرده است، هیچ تاثیری بر فرزند آوری وی نخواهد گذاشت.

برای مادری که تحت عمل جراحی برای ترمیم اکستروفی مثانه قرار گرفته است، ممکن است بافت گردن رحم او ناپایدار شده باشد و ممکن است خطراتی او را تهدید کند که با کنترل در دوران بارداری و انجام سزارین می توان بروز عوارض احتمالی را کاهش داد.

اکثر کودکانی که تحت عمل جراحی اکستروفی مثانه قرار می گیرند، عملکرد مثانه و عملکرد جنسی طبیعی و سالمی خواهند داشت. علاوه بر این، اکثر آنها هیچ محدودیتی در سبک زندگی ندارند و این وضعیت بر امید به زندگی آنها تاثیری نمی گذارد.

دکتر حسین کرمی جراح و متخصص کلیه مجاری ادراری و تناسلی

سندرم مثانه دردناک نوعی بیماری مزمن و دردناک است که بیشتر از مردان برای زنان پیش می‌آید. ما در این مقاله از علائم آن برایتان می گوییم:
Rate this post

مشاوره پزشکی

در پایان هر مقاله برای راحتی شما عزیزان، نرم افزار پرسش و پاسخ قرار داده شده است تا به راحتی سوالات خود را با ما در میان بگذارید. از طریق این نرم افزار می توانید پرسش ها و مدارک پزشکی خود را ارسال کنید تا در اسرع وقت به آنها پاسخ داده شود.

سیستم پرسش و پاسخ

ثبت سوال جدید

پاسخ های ارایه شده اعم از تشخیصی و درمانی توصیه های کلی بوده شما را از مراجعه به پزشک معالجتان بی نیاز نمی کنند.با توجه به تعداد زیاد سوالات پاسخ شما تا 4 روز کاری به صورت پیامک اطلاع رسانی خواهد شد  

پیگیری سوال قبل

برای پیگیری پاسخ سوال خودتون و نمایش آن کد رهگیری خود را در این قسمت وارد کنید.
تصاویر پیوست امکان انتخاب تا ۵ تصویر وجود دارد. جهت انتخاب چندگانه کلید Ctrl را نگه دارید. (فرمت های مجاز شامل png, gif و jpg می باشد و حداکثر حجم هر تصویر ۸ مگابایت است.)
© همیارسیستم
  • تصویر کاربر حیدری شنبه ۱۶ اسفند ۹۹( 3 سال پیش) تعداد بازدید: 311 مشاهده پرسش
    سلام خسته نباشید پدر من 63 ساله هستند و خیلی هم آدم ترسو و پنهان کار در رابطه با مریضی . ایشون 15 سال یک تحت عمل جراحی تومورهای مثانه قرار گرفتن اما متاسفانه من خیلی اطلاعات دقیقی ندارم اما بعد از آن مشکل جدی نداشتن به تازگی مجدد مشکل ایشون عود کرده و ایشون به اصرار خودشون دوباره تراش دادن جواب پاتولوژی هم این بوده خواستم نظرتون‌و در مورد جراحی ایشون بدونم ممنون میشم
    Bladder tumor tur bt . High grade papillary urothelial carcinoma. Smooth muscle layer is included in the specimen with tumoral. No lymph vascular invasion is identified.
    1. تصویر کاربر دکتر حسین کرمی شنبه ۱۶ اسفند ۹۹( 3 سال پیش)
      باید شیمی درمانی شوند و یا مثانه برداشته شود. بررسی های تکمیلی نیاز دارند ، پیگیر باشند
  • تصویر کاربر رضا سه شنبه ۲۳ دی ۹۹( 3 سال پیش) تعداد بازدید: 316 مشاهده پرسش
    سلام جناب دکتر خسته نباشید
    من ۲۴ ساله هستم و وقتی به دنیا اومدم مشکل اکستروفی داشتم و تا الان چندین عمل انجام دادم ک مشکل بی اختیاری حل نشده و بی فایده بوده
    خواستم بدونم آیا هنوزم میشه برای این مشکل کاری کرد یا خیر؟
    1. تصویر کاربر دکتر حسین کرمی سه شنبه ۲۳ دی ۹۹( 3 سال پیش)
      باید مدارکتون دیده شود و معاینه شوید اینجوری نمیشه نظر داد
  • تصویر کاربر امیر شنبه ۱۵ آذر ۹۹( 3 سال پیش) تعداد بازدید: 323 مشاهده پرسش
    باسلام
    دکتر پس از سی تی اسکن مشخص شد سنگ مثانه به طول 1.6 سانت باعث سوزشم هنگام ادرار و حجم کم ان در هنگام تخلیه گردیده دکترم میگه باید عمل بشم ایا با دارو امکان خردکردن ودفع سنگ هست ؟؟
    1. تصویر کاربر دکتر حسین کرمی شنبه ۱۵ آذر ۹۹( 3 سال پیش)
      باید عمل شوید ولی نیاز به عمل باز نیست. از طریق مجرای ادراری میتوان خردش کرد
  • تصویر کاربر ملک دوشنبه ۱۰ آذر ۹۹( 3 سال پیش) تعداد بازدید: 438 مشاهده پرسش
    با سلام و خسته نباشید
    بند اقا هستم 60سالمه از سال 1363آسیب دیده نخاعی هستم الان 5 سالی هست با کوچکترین نم یا سرما دچار سوزش و تکرر ادار میشم و دو ساله که همیشه از نلاتون استفاده میکنم و همیشه شبانه روز کلیه بند دارم هر ازگاهی هم سه چهار روز سوند فولی میزنم و این موقع ها خون لخته شده کهنه درون ادرا میاد و گاها هم مشخصه که لخته ها بزرگ بودنی گیر میکند و مدتی طول میکشد تا این لخته کمی خورده شده و رد بشود البته این اتفاق زمانی می افتد که از آب معدنی استفاده میکنم که اسمش داش سالان هست یعنی دفع کننده سنگ که مال شبستر اردبیل هست و هیچ افزودنی یا نگهدارنده ای هم ندارد.
    اولا چکار کنم که رطوبت و سرما کلیه هام رو اذیت نکنه؟ دوما باتوجه به اینمه پروستاتم هم به آنصورت بزرگ نشده و مشکلی هم طبق گفته دکتر و سونوگرایست نداره چرا ادار خودش دفع نمیشه و سوزش داره؟
    1. تصویر کاربر دکتر حسین کرمی دوشنبه ۱۰ آذر ۹۹( 3 سال پیش)
      باید مدارکتون دیده شود ، اگر ضایعه نخاعی هستید باید خودتان سوند نلاتون بزنید
    2. تصویر کاربر ملک دوشنبه ۱۰ آذر ۹۹( 3 سال پیش)
      نلاتون که میزنم ماهی هم یه هفته فولی میزنم مدارک مثلا چی میخواد؟
    3. تصویر کاربر دکتر حسین کرمی دوشنبه ۱۰ آذر ۹۹( 3 سال پیش)
      باید نوار مثانه و سونوگرافی و ازمایش ادرار انجام شود
    4. تصویر کاربر ملک دوشنبه ۱۰ آذر ۹۹( 3 سال پیش)
      سلام عرض کردم چه مدارکی میخواستین همه چی رو توضیح دادم
    5. تصویر کاربر ملک دوشنبه ۱۰ آذر ۹۹( 3 سال پیش)
      نوار مثانه نگرفتم سونوگرافی و آزمایشات هم نرمال هستن فقط یه ذره اسید ادار بالا هست
    6. تصویر کاربر دکتر حسین کرمی دوشنبه ۱۰ آذر ۹۹( 3 سال پیش)
      نوار مثانه انجام شود
    7. نمایش سایر 5 پاسخ
  • تصویر کاربر م جمعه ۷ آذر ۹۹( 3 سال پیش) تعداد بازدید: 293 مشاهده پرسش
    با سلام.وقت بخیر دکتر جان
    من قبلا از شما سوال کردم راجع به اینکه در اتمام ادرار به محض بلند شدن چند قطره بی اختیار خارج مود.ودر حمام در زیر دوش شدیدا احساس کاذب و پر بودن مثانه رو میکنم.کد رهگیریم bm1aq223487
    فرمودید تولترودین ۱ هر ۱۲ ساعت بخورم.خدا خیرتان دهد.الان ۵ روز مصرف کردم.نشت بی اختیار ادرار دیگه ندارم .در روز ۳ یا ۴ بار دستشوی میرم.ودر زیر آب هم مشکل تحریک شدن مثانه تا حدی برطرف شد.آیا با ادامه مصرف به طور کامل این بیماری رفع میشود یا دوز قرص رو به ۲ برسونم؟البته این قرص کمی معده ام را اذیت میکند.میتونم ویزیکر استفاده کنم؟آیا جهت تکمیل درمان کار خاصی باید انجام دهم؟خیلی خیلی ممنون از راهنمایی شما دکتر عزیز
    1. تصویر کاربر دکتر حسین کرمی جمعه ۷ آذر ۹۹( 3 سال پیش)
      میتونین وزیکر ۵ میلیگرم مصرف کنین. فعلا نیازی به افزایش دوز نیست. دارو رو ادامه بدین
  • تصویر کاربر فرهاد پنجشنبه ۶ آذر ۹۹( 3 سال پیش) تعداد بازدید: 278 مشاهده پرسش
    دوساله رو بیضه من دانه های سیاه هست ک ی مدت پیش دو تاش خیلی بزرگ شد و یکیش افتاد این قضیه خیلی ناراحتم کرده لطفا من راهنمایی کنید
    1. تصویر کاربر دکتر حسین کرمی پنجشنبه ۶ آذر ۹۹( 3 سال پیش)
      سلام عکسش را بفرستید ببینم
  • تصویر کاربر فهیمه دوشنبه ۲۶ آبان ۹۹( 3 سال پیش) تعداد بازدید: 657 مشاهده پرسش
    سلام خسته نباشید من 29سالمه 8ماه پیش سوزش ادرار گرفتم آزمایش دادم گفتن عفونت ندارم سونوگرافی دادم گفتن التهاب مثانه دارم کلیه دردم داشتم قرص سیپروفلوکساسین 500خوردم 10روز خوب شدم الان دوباره همون علائم رو دارم سوزش ادرار،کمر درد،گاهی درد پهلو کلیه هام قرص سیپروفلوکساسین 250با قرص فنازومکس 8روز استفاده میکنم باز یکم علائم سوزش و درد کلیه دارم اگر مایعات مصرف کنم سوزشم کم میشه اما اگه یکم دیر برم دستشویی کلیه درد و کمردرد میگیرم میشه راهنمایم کنید ممنونم از شما ؟؟؟ من در حال اقدام به بارداری هم هستم
    1. تصویر کاربر دکتر حسین کرمی دوشنبه ۲۶ آبان ۹۹( 3 سال پیش)
      سلام ازمایش ادرار مجدد بدین
  • تصویر کاربر یوسف شنبه ۱۷ آبان ۹۹( 3 سال پیش) تعداد بازدید: 308 مشاهده پرسش
    درود بر شما جناب پروفسور کرمی
    بنده در سال 85 بعلت تومور بدخیم
    پروستات برداشته شد وبعد از سه
    ماه 34 جلسه رادیوتراپی انجام داده
    و تا سال 97 هیچ مشکلی نداشتم
    اوایل سال 98 در ادرارم خون مشاهده
    گردید ودر آبان ماه 98 مثانه ام بعلت
    کانسر بدخیم تراشیده واکنون ظاهراً
    مشکلی ندارم ولی متاسفانه از آن موقع
    کنترل ادرار کامل ندارم مخصوصاً در
    راه رفتن عدم کنترل بیشتر میشود
    خواهشمندم در صورت امکان جهت
    معالجه بنده را پذیرا باشید
    سپاسگزارم
    1. تصویر کاربر دکتر حسین کرمی شنبه ۱۷ آبان ۹۹( 3 سال پیش)
      از دولوکستین ۳۰ روزی یک عدد استفاده شود
    2. تصویر کاربر یوسف شنبه ۱۷ آبان ۹۹( 3 سال پیش)
      درود بر پرفسور کرمی
      بنده یوسف قاسمی معافی آزمایش و عکس های که طی دوران معالجه موجود بوده تقدیم حضور میدارم
      و چون وقت تلفنی گرفتم باقی مسائل را تلفنی اعلام خواهم داشت
      باتشکر
    3. تصویر کاربر یوسف شنبه ۱۷ آبان ۹۹( 3 سال پیش)
      درود بر پرفسور کرمی
      اینجانب یوسف قاسمی معافی نوبت تلفنی گرفتم
      و مدارک موجود را تقدیم حضور می نمایم و در هنگام ویزیت تلفنی باقی مسائل را عرض میکنم
      با تشکر
    4. تصویر کاربر دکتر حسین کرمی شنبه ۱۷ آبان ۹۹( 3 سال پیش)
      در ضمن ایشون باید با سیستوسکوپی پیگیری شوند ، چون سابقه ی توده ی مثاته داشتن
    5. نمایش سایر 3 پاسخ
  • تصویر کاربر عوض پنجشنبه ۲۲ آبان ۹۹( 3 سال پیش) تعداد بازدید: 291 مشاهده پرسش
    سلام آقای دکتر. من پدرم 67 سال دارد . دو روز است که احساس درد در ناحیه کلیه دارند که پس از مراجعه و سونوگرافی به ایشان گفتند که مشکل از وجود توده ای در داخل مثانه می باشد. مدارک سونوگرافی رو هم خدمتتون ارسال می نمایم. بسیار سپاسگذار می شوم جهت درمان اظهار نظر فرمایید.
    1. تصویر کاربر دکتر حسین کرمی شنبه ۱۷ آبان ۹۹( 3 سال پیش)
      عکس مدارک را همینجا بفرستید
    2. تصویر کاربر عوض شنبه ۱۷ آبان ۹۹( 3 سال پیش)
      متاسفانه مدارک بارگذاری نمی شود !
    3. تصویر کاربر دکتر حسین کرمی پنجشنبه ۲۲ آبان ۹۹( 3 سال پیش)
      سی تی اسکن شکم و لگن بدون تزریق کنتراست و با تزریق کنتراست انجام شود
    4. نمایش سایر 2 پاسخ
  • تصویر کاربر مهدى یکشنبه ۱۲ شهریور ۹۶( 6 سال پیش) تعداد بازدید: 210 مشاهده پرسش
    سلام جناب دكتر گرانقدر ، ايا پاسخ منفي تست سيستولوژى ادراروعدم استعمال سيگار ونداشتن مشغالي كه سبب سرطان مثانه ميشوند .ونداشتن سابقه خانوادگي اين سرطان ، براى مردى 64 ساله كه خون در ادرار دارد ،بررسي بيشتر در زمينه ديگر نياز است يا سيستوسكپي هم نيازه ؟ ممنون ممنونم
    1. تصویر کاربر دکتر حسین کرمی یکشنبه ۱۲ شهریور ۹۶( 6 سال پیش)
      سيستوسكوپي ميخواهد
درحال دریافت اطلاعات

مطالب بیشتری بخوانید

روزای هفته

ساعت مطب

شنبه (مطب نیکان)

14:00 - 19:00

دوشنبه

تعطیل است

سه شنبه (مطب نیکان)

13:00 - 19:00

پنج شنبه (مطب نیکان)

09:00 - 14:00

جستجو

حالب

+54 مطلب

پرسش از دکتر